KINDERÄRZTE.SCHWEIZ 2/2017

02 / 2017 FORTB I LDUNG K I N D E R Ä R Z T E . SCHWEIZ 21 – kaposiformes Hämangioepitheliom ( [Abb.7a und 7b] vor und nach Propanolol Therapie) – vaskuläre Malformationen z. T. auch mit andern Ano­ malien assoziiert. Ein infantilies Hämangiom tritt in den ersten Lebens- wochen auf und ist abzugrenzen von einem sogenann- ten «Storchenbiss», dem Naevus flammeus nuchae, einer kongenitalen kapillären Malformation, die bei 25–50% der Neugeborenen gesehen wird.  Der klassische Port-wine Naevus oder auch Naevus flammeus ist bei Geburt vorhanden und persistiert das ganze Leben. Meist ist er im Gesicht segmental den Trigeminus-Segmenten folgend, im Nacken oder am Stamm lokalisiert. Klassische Port-wine Nävi finden sich syndromal bei Sturge-Weber oder Klippel-Trenauny- Weber Syndrom.  Auch der Midline naevus flammeus («angels kiss») ist ein solches vaskuläres Geburtszeichen (bei ca. 15% der NG) welches auf der Glabella oder auf dem Oberlid ei- nes Auges vorkommt. Propanolol-Therapie Beim kongenitalen und infantilen Hämangiom kommt eine Propanolol-Therapie infrage. Häufige Fragen: S ystemisch oral oder lokal? Lokale Therapie: 3–4× pro Tag bei kleinen, nur in Haut­ niveau liegenden Hämangiomen kann versucht werden. Dauer minimal 3 Monate. Evtl. als Okklusivbehandlung über Nacht. Gelegentlich ist diese Lokaltherapie wirk- sam, in den meisten Fällen aber nicht. Lokal: • 2% Propanolol-Hydrochlorid in unguentum hydrophi- licum, 30 g, als Magistralrezeptur • Timolol ® 0,1% (Timololgel UD Augengel 0,1%, 30 Mo- nodosen) • Nyolol ® -Augengel 5 g Tuben, nicht selektiver Beta2- Blocker in Augensalben oder • Timoptic Tropfen Systemisch: Dosis: 1–3 mg/kg/Tag meist 2 mg/kg/Tag in zwei Dosen, auch in 1× möglich. Bei Säuglingen: cave Hypoglykämie: Zwischenmahlzeiten. Beginn: Idealerweise 4.–12. Lebenswoche. Dauer: bis 12. evtl. 18.Lebensmonat. Therapieansprechkriterien: gräuliche Schlieren, Volumen- verminderung. Verabreichung: Als Tablette 10 mg Inderal ® oder als Lö- sung von Hemangiol ®. Cave: Anmerkung zu massivem Preisgefälle und IV-Anmeldung [4]. Nebenwirkungen: Fast alle irrelevant, Hypotonie, Hypo- glykämie, Bradykardie, Bronchospasmus, Schlafstörun- gen, Obstipation. Abklärung vor systemischer Therapie mit Betablockern? Beim gesunden Säugling keine; beim Frühgeborenen und Säugling mit kardio-pulmonalen Problemen muss eine Therapie stationär beginnen oder ambulant am Zentrum erfolgen. Rezidive und Hämangiomatosen = mehr als 5 Häman- giome: Vorstellung im Zentrum zur Doppler/US Unter- suchung mit Frage nach Hämangiomen, die in der Tie- fe liegen, z. B. Leberhämangiome. Cave: Hämangiome an der oberen Thoraxapertur in Kombination mit per- sistierendem Husten: an laryngeale oder bronchiale Hä- mangiome denken. Pyogene Granulome (Abb.6): Sind rasch exophytisch wachsende Hämangiome im Sin- ne von posttraumatischen Granuloma. Hat mit Infektion (pyogen) nichts zu tun (Synonyme: Granuloma telean- gektatikum, eruptives Hämangiom). Drei Möglichkeiten zur Behandlung: Operativ, Laser oder lokales Propanolol: Timolol ® 0,1% okklusiv über 7 Nächte und evtl. mit 70% Trichloressigsäure am Tag 7 und 14 verätzt [5]. Diese The- rapie eignet sich nicht für delikate Stellen wie Augenlider. Dunkle Flecken Hyperpigmentationen (z.B. Café-au-lait, Urticaria pig- mentosa, M. Addison mit axillärem Freckling und hy- perpigmentierten Handlinien, Hypermelanosis Ito etc.), Farbstoffeinlagerungen: Haemosiderin, körperfremde Substanzen wie Teer, Kohle, Wismut, Silber, Gold, Tattoos. Nävi und kleine Hauttumore Generell ist die Rate maligner Nävi und kleiner Haut­ tumore sehr gering. Ganz im Gegensatz zur Fragestel- Abb. 7a: Gemischtes infantiles Hämangiom vor der Propanolol- Therapie Abb. 7b: …und nach der Propanolol-Therapie