02 / 2025 FRÜHLINGSTAGUNG KINDERÄRZTE. SCHWEIZ 15 Ärzt:innen & MPA Referat 2: Pädiatrische Erkrankungen der Leber Die Leber leidet leise: Pädiatrische Lebererkrankungen frühzeitig erkennen – Wann zuweisen? Nach einer kurzen Pause startete der interaktive, sehr pragmatische Vortrag von Vasiliki Spyropoulou. Lebererkrankungen in der Pädiatrie verlaufen zunächst häufig asymptomatisch. Bei einem zufälligen Laborbefund mit einer Transaminasenerhöhung ist eine Nachkontrolle je nach Höhe der Werte und nach klinischem Bild indiziert. 1. Altersentsprechende Normwerte und Höhe der Transaminasen beachten 2. Anamnese: Hinweise auf Ikterus, Müdigkeit, Medikamente, Familienanamnese 3. Status: Gewicht, Grösse, Fieber, Hautkolorik, Skleren, Hepatosplenomegalie, Aszites, neurologischer Status, Dysmorphiezeichen Normwerte ALT (IU/l) REFERENTIN: DR. MED. VASILIKI SPYROPOULOU FACHÄRZTIN FÜR KINDER- UND JUGENDMEDIZIN, SCHWERPUNKT PÄDIATRISCHE GASTROENTEROLOGIE, HEPATOLOGIE UND ERNÄHRUNG, OBERÄRZTIN PÄDIATRISCHE GASTROENTEROLOGIE, HEPATOLOGIE UND ERNÄHRUNG, UNIVERSITÄTSKINDERSPITAL ZÜRICH AUTORIN: DR. MED. IRMELA HEINRICHS FACHÄRZTIN FÜR KINDER- UND JUGENDMEDIZIN, LEITERIN REDAKTIONSKOMMISSION, USTER Korrespondenzadresse: iheinrichs@hin.ch Bei Neugeborenen sind kongenitale Erkrankungen wie CMV sowie genetische Syndrome wichtig: Gallengangsatresie, Alagille-Syndrom, Cystische Fibrose, Alpha-1- Antitrypsinmangel sind auszuschliessen. Typischerweise sind die Kinder oft sehr krank und weisen meist eine Hepatosplenomegalie auf. Bei Jugendlichen sollte man an virale Ursachen denken, aber auch an Intoxikationen oder Autoimmunhepatitiden, Alpha-1-Antitrypsinmangel, Stoffwechselerkrankungen wie zum Beispiel Morbus Wilson und Fettleber bei Adipositas. Die Transaminasen nach Epstein-Barr-Virusinfektion sind nachzukontrollieren bis auf Normalniveau, um keine Autoimmunhepatitis zu übersehen. Im zweiten Teil folgten noch ein paar eingängige Fallbeispiele: ■ 9-jähriges Kind, bisher gesund, nach Bauchtrauma erhöhte Transaminasen, die nach drei Monaten bei der Nachkontrolle in der Kinderarztpraxis immer noch erhöht waren. In der daraufhin umfassenden Diagnostik war die CK stark erhöht, sodass die Diagnose Becker Muskeldystrophie gestellt wurde. ■ 8-jähriges Kind, gesund, mit leichtem Sklerenikterus, im Labor erhöhte Transaminasen und erhöhte Bilirubinwerte. Es zeigte sich in der weiteren Diagnostik eine Hepatitis mit Cholestase und Leberfunktionsstörung. Durch die Leberbiopsie wurde eine Autoimmunhepatitis Typ 1 diagnostiziert. Bereits nach 5 Tagen Therapie war die Leberfunktionsstörung normalisiert. Ohne Therapie kommt es, so die Antwort auf eine Frage aus dem Chat, zu einer Leberzirrhose. ■ 12-jähriger Jugendlicher, gesund, die Abklärung erfolgte im Rahmen einer ADHS-Diagnostik und es zeigte sich eine Fettleber. Die Nomenklatur ist neu: Die ehemals sogenannte nichtalkoholische Fettleber wird seit 2023 bezeichnet als MASLD: metabolic dysfunction- associated steatotic liver disease. Es ist eine unterschätzte Gefahr durch schlechte Ernährungsgewohnheiten. Weltweit wird von einer Prävalenz von 10–20% der Kinder ausgegangen. Bei adipösen Kindern sollten daher die Transaminasen gemessen und eine Bildgebung der Leber durchgeführt werden. Die Therapie besteht aus Ernährungsumstellung und körperlicher Aktivität. Eine medikamentöse Therapie existiert nicht, aber die Leber leidet leise. ■ Als Stufendiagnose wird empfohlen: Labordiagnostik inklusive Blutbild, Thrombozyten, Retikulozyten, CRP, Glucose, Elektrolyte, Nierenwerte, Bilirubin gesamt und direkt, alkalische Phosphatase, Haptoglobin und CK sowie Quick, INR, PTT und Albumin als Indiz für die Leberfunktion. Zudem sollte eine Abdomensonografie durchgeführt werden. Die Ursachen für erhöhte Transaminasen sind je nach Alter sehr verschieden. Die Leber leidet leise/ V. Spyropoulou / 5. KIS Frühlingstagung / 20.03.2025 27 Algorithmus (empfohlen) ALAT/ASAT Anamnese und Status Notfall Vorstellung zur weiteren Abklärung/ Therapie Red Flags?? Gedeihstörung, reduzierter AZ, Ikterus, HSM, Leberfunktionsstörung Zeichen- FA positive für Autoimmun- oder Lebererkrankungen JA! NEIN Kontrolle in 1-2 Wochen: ASAT, ALAT, GGT, Bili ges+dir, CK, LDH, Protein, Albumin, BB, Quick/INR + US Abdomen bis 2-5x der oberen Normgrenze >> 5x der oberen Normgrenze Kontrolle in 48-72 Stunden: ASAT, ALAT, GGT, Bili ges+dir, CK, LDH, Protein, Albumin, BB, Quick/INR + US Abdomen Normal oder fast normalisiert Kontrollein 3 Monaten ALAT/ASAT Gerinnungsstörung/Albumin Notfall Vorstellung Normal GGT oder erhöht BMI?→Gewichtsabnahme und Ko in 3-6 Mon CK erhöht Stopp Sport + Ko in 1 Woche LDH, indirektes Bili erhöht Hämatol. Ursache Hepatologische Abklärung Grafik: Dr. med. Vasiliki Spyropoulo 0–18 Monate >18 Monate 12–17 Jahre Jungen 60 40 25.8 Mädchen 55 35 22.1 leicht erhöht: 2–5-fach der oberen Normgrenze stark erhöht :>10-fach der oberen Normgrenze Algorithmus (empfohlen)
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