KINDERÄRZTE.SCHWEIZ 4/2019

K I N D E R Ä R Z T E . SCHWEIZ 30 JAHRESTAGUNG 2019 04 / 2019 G abor Szinnai wurde uns vorgestellt als einer, der auch «Nicht-Endokrinologen alles so erklären kann, dass man denkt, man habe alles verstanden – zumin- dest für den Moment».  Als Einstieg betonte Gabor Szinnai, dass Endokrino- logie ein klinisches Fach sei. Wichtig sei vor allem der klinische Blick und die Auxologie, die dann im zweiten Schritt durch Laborwerte bestätigt werden sollen.  Aus diversen Themen der Endokrinologie haben wir drei praxisrelevante Themen genauer betrachtet: Kleinwuchs Bei 80% der Kinder handelt es sich um eine Normva- riante mit proportioniertem Körperbau und normaler Wachstumsgeschwindigkeit.  Perzentilenkurven der Wachstumsgeschwindigkeit sollten bei Unklarheiten immer hinzugezogen werden. Sein Statement bezüglich des aktuellen Themas der Per- zentilenwahl:  «Egal, welche Perzentilen man nimmt, wichtig ist die Interpretation vom Verlauf.»  Man solle lieber «kritisch die Punkte anschauen, statt kritisch die Kurve anzuschauen». REFERENT: PD DR. MED. GABOR SZINNAI, FACHARZT FÜR KINDER- UND JUGENDMEDIZIN FMH, LEITENDER ARZT PÄDIATRISCHE ENDO­ KRINOLOGIE UND DIABETOLOGIE UNIVERSITÄTS-KINDER­ SPITAL BEIDER BASEL UKBB MODERATORIN: DR. MED. HENRIETTE HUG-BATSCHELET, FACHÄRZTIN FÜR KINDER- UND JUGEND- MEDIZIN FMH, SCHWER- PUNKT PÄDIATRISCHE PNEUMOLOGIE, PRAXISPÄDIATERIN IN BASEL AUTORIN: IRMELA HEINRICHS, FACHÄRZTIN FÜR KINDER- UND JUGENDMEDIZIN, PÄDIATRISCHE PNEUMO- LOGIE, PRAXISPÄDIATERIN IN USTER KORRESPONDENZADRESSE: iheinrichs@hin.ch Workshop 1 – für Ärztinnen und Ärzte Endokrinologie: noch normal oder schon pathologisch? Grösse Knochenalter Grösse Knochenalter Zwei Beispiele für Normvarianten: ■  Fall 1: Vater 165 cm, Mutter 154 cm, aktuelle Grösse entspricht der genetischen Zielgrösse, das chronologi- sche Alter entspricht dem Knochenalter. Man spricht von familiärem Kleinwuchs, von Konkordanz aller Messwerte.  Die Behandlung solcher Kinder mit «Idiopathic short sta- ture» ist in der EU nicht zugelassen und in den USA wegen zu hoher Kosten und fraglicher Wirksamkeit umstritten. ■  Fall 2: Vater 184 cm, Mutter 166 cm, aktuelle Grösse ist unter der genetischen Zielgrösse, das Knochenalter liegt unter dem chronologischen Alter. Man spricht von konstitutioneller Wachstumsverzögerung beziehungs- weise Diskordanz. Weiteres Wachstum ist zu erwarten. Abb 1: beispielhafte Perzentilenkurve eines kleinwüchsigen Kindes mit zwei verschiedenen Knochenalterwerten (Konkordanz / Diskor- danz). Wichtige Messungen: Körpergrösse Körpergewicht Kopfumfang Sitzhöhe Spannweite der Arme (Sollwert: Körpergrösse +/–3,5 cm) Elterngrösse (Anmerkung: Mütter schätzen dieVäter fast immer zu gross ein) Perzentilenkurven der Wachstumsgeschwindigkeit Red flags: Endokrinologie bei Kindern Akne vor der Pubertät (Nebennierenandrogene, -tumor) Einseitiges Hodenwachstum (Hodentumor) Rasch entwickelnde Adipositas mit Hypertonie (Cushing Syndrom) Erbrechen mit «komischer» Atmung (Kussmaul) Somnolenz bei steroidtherapierten Patienten (Addison-Krise) Kleinwuchs mit neu aufgetretenerVisusstörung,Schielen,Kopfweh,Erbrechen Perzentilenwechsel der Grösse (Endokrinopathie, Systemerkrankung) Krampfanfall (Hypoglykämie, Hypocalcämie, Hypo-/Hypernatriämie) Polyurie / Polydipsie (Diabetes mellitus, Diabetes insipidus) Pubertas praecox Definition der kompletten Pubertas praecox: Mädchen Pubertätsentwicklung vor dem 8. Geburtstag, Knaben vor dem 9. Geburtstag.  Eine inkomplette Pubertas praecox ist häufig eine Normvariante mit einer prämaturen Thelarche (vor dem 8. Lebensjahr) oder einer prämaturen Pubarche (vor dem 9. Lebensjahr). Wichtig zu beachten sind: das Alter, die Dynamik und die Kenntnis der red flags.  Neben der klinischen Untersuchung inklusive Wachs- tum und Knochenalter sind je nach Befund Ultraschall (Uterus und Ovarien), Labor (Östradiol, DHEA-Sulfat, FSH, LH, Prolactin, Testosteron, Androstendion, Cortisol, TSH) und MRI des ZNS notwendig. Hypothyreose beim Neugeborenen Milde Formen von kongenitaler Hypothyreose (TSH knapp unter dem Screening cut-off) und zentrale For- men der kongenitalen Hypothyreose (TSH tief) «rut- schen durch den TSH basierten Guthrie-Test».  Ikterus prolongatus allein ist sicher noch kein Grund zur Abklärung, wenn aber Trinkschwäche, auffällig gute Gewichtszunahme, vermehrter Schlaf dazukom- men oder das Kind eine grosse Fontanelle und Makro- glossie aufweist, sollten wir Kinderärzte alarmiert sein.  Zum Abschluss präsentierte uns Gabor Szinnai noch di- verse Bilder von «Blickdiagnosen» bekannter Syndrome in typischer und eben auch ganz untypischer Ausprägung. «Die Lehrbücher sind super. Sie zeigen uns die Gausssche Verteilung. Es lohnt sich aber, darüber hinaus zu denken.»  Für den Moment habe ich den Eindruck, die Endokri- nologie dank des offenen, klaren Vortrags verstanden zu haben. ■ Quelle: PD Dr. med. Gabor Szinnai, UKBB