KINDERÄRZTE.SCHWEIZ 4/2018

K I N D E R Ä R Z T E . SCHWEIZ 29 04 / 2018 JAHRESTAGUNG 2018 H erzlichen Dank den Referenten für die gründliche Vorbereitung und hervorragende Präsentation, dicht an praxisrelevanter Information. Sie steht für Teil- nehmer der Jahrestagung in pdf-Form auf der KIS-Web- site bereit. Hier das komprimierte Destillat – bei einem so komplexen Thema eine schwierige Aufgabe: Aus einem ersten Fallbeispiel leiten wir ab: – Wechsel von 2 Längenperzentilen ist abnorm, ausser in den ersten 2 Jahren und in der Pubertät. – Wachstumsgeschwindigkeit WG <P3 ist abklärungs- bedürftig. Um die Längenperzentile zu halten, braucht es eine WG von ≥P25, bei <P25 wechselt sie nach un- ten, ≥P75 nach oben. – Genetische Zielgrösse ZG: Mittelwert der Eltern- grösse +6,5 cm beim Jungen, –6,5 cm beim Mäd- chen (+/–8,5 cm). – Bei der Berechnung der Endlängenprognose ELP muss das Knochenalter BA mitberücksichtigt wer- den. ELP oft in der Mitte zwischen ZG-Längenper- zentile und Perzentile des BA. – Wachstumsspurt beim Jungen beginnt i. d. R. bei ei- nem Hodenvolumen von 6–8 ml, beim Mädchen beim Bruststadium B2. – Eine Wachstumsverzögerung ist meist abklärungsbe- dürftig, ausser es handelt sich um einen klaren fami- liären Kleinwuchs. – Ein Brustwachstum B4/B5 ohne Menarche und ohne Pubesbehaarung ist DSD-verdächtig. – Nach der Menarche wächst ein Mädchen durchschnitt- lich 7,5 cm (2,5–10,5, kleine weniger, grosse mehr). – Definition Pubertas präcox Mädchen: sekundäre Ge- schlechtsmerkmale vor 8. Geburtstag. – Pubertas tarda beim Mädchen: Thelarche >13, oder Menarche >15, oder fehlende Progression >2j. – Pubertas präcox beim Jungen definiert durch P2 <9j, Pubertas tarda bei einemHodenvolumen <3ml bei >14j. – Die Pubertas präcox bei Jungen ist zu 90% organisch bedingt, beim Mädchen 90% idiopathisch. – Wie wird die Wachstumsgeschwindigkeit WG in die Perzentile eingetragen? Das Messintervall soll min- destens 6 Monate betragen, auf 1 Jahr hochrechnen und zeitlich in der Mitte des Messintervalls auf der Perzentile eingetragen. Für Bestimmung der ELP wird Bonexpert empfohlen. – Die Fallen bei Bestimmung des BA: Verwendung der Atlanten stark erfahrungsabhängig, Dissoziation (hier eher die metacarpophalangealen Kno- chenelemente berücksichtigen), Skelettdysplasien (ab- norme Proportionen?) und Syndrome (Dysmorphie?). – Kleinwuchs: am ehesten familiär oder KEV wenn Pro- portionen normal (Sitzhöhe/Höhe, Berner Datenbuch), wenn Dysmorphien fehlen und wenn WG normal. – Die Kleinwuchsabklärung umfasst TSH, fT4, T3, IGF1 und IGFBP-3, IgA, tTG IgA, zusätzlich FSH, LH, E2 Mädchen >10j und FSH, LH, Testosteron bei Jungen >12j, Karyotyp beim Mädchen und Handplatte. Eine zweite Fallvignette illustriert das Thema Erhöhung TSH: – TSH 4,5–10 mU/ml wird als leichte, >10 als schwere Erhöhung beurteilt, 3% der Kinder betroffen. – Empfehlung: Ko innert 3 Monaten zusammen mit Autoantikörper (TG-AK, TPO-AK, TR-AK) – DD 1. Autoimmunthyreopathie, 2. persistierende neona­ tale Hypertropinämie (32% bis ins Schulalter), bei mor- phologischen Anomalien (Hypoplasie, Hemithyreoidie), genetische Defekte, 3. Adipositas, 4. Downsyndrom und Pseudohypoparathyreoidismus, 5. Jodmangel (da- bei aktives T3 eher obere Normgrenze, T4 eher tief), 6. Medikamente, 7. Ionisierende Strahlung – Wenn keine Autoantikörper vorhanden sind, wird sich TSH in 75% der Fälle normalisieren. Auswirkun- gen eines isoliert erhöhten TSH 5–10 mU/ml: keine auf das Wachstum, evtl. auf neurokognitive Funktion, Erhöhung des kardiovaskulären Risikos möglich, kei- ne auf den Knochen. – SD-Werte sollten bei Diabetes, Zöliakie und Turner 1× jährlich kontrolliert werden. ■ VERZEICHNIS ABKÜRZUNGEN Anti-TG-AK Antithyreoglobulin = Thyreoglobulin-Antikörper BA Knochenalter (bone age) DD Differentialdiagnose DSD disorders/difference of sex development = Variation oder Störung der biologischen Geschlechtsentwicklung E2 Oestradiol ELP Endlängenprognose FSH Follikel-stimulierendes Hormon fT4 freies Thyroxin IgA Immunglobulin TypA IGFBP-3 Insulin-like-growth-factor-binding-protein-3 IGF1 Insulin-like-growth-factor-I KEV konstitutionelle Verzögerung von Wachstum und Entwicklung Ko Kontrolle LH luteinisierendes Hormon P Längenperzentile SD Schilddrüse T3 Triiodthyronin T4 Thyroxin TG-AK Thyreoglobulin-Antikörper TPO-AK Thyreoperoxidase-Antikörper TR-AK Thyreotropin-Rezeptor-Autoantikörper TSH Thyreotropin tTG IgA Gewebetransglutaminase IgA WG Wachstumsgeschwindigkeit ZG Zielgrösse REFERENT: DR. MED. MARCO JANNER, FACHARZT FÜR KINDER- UND JUGENDMEDIZIN FMH, FACHARZT FÜR PÄDIATRISCHE ENDOKRINOLOGIE UND DIABETOLOGIE FMH, NIEDERGELASSENER KINDER­ ENDOKRINOLOGE (70%), OBERARZT INSELSPITAL (30%) MODERATORIN: DR. MED. SABINE HEINIGER, FACHÄRZTIN FÜR KINDER- UND JUGENDMEDIZIN FMH, PRAXISPÄDIATERIN IN BOLLIGEN AUTOR: DR. MED. RAMON MÖLLER, FACHARZT FÜR KINDER- UND JUGENDMEDIZIN FMH, PRAXISPÄDIATER IN PRATTELN KORRESPONDENZADRESSE: ramon.moeller@praxismoeller.ch Ärzte Workshop (WS 1): Pädiatrische Endokrinologie: Alarm im Hormonhaushalt – Nach Menarche wächst ein Mädchen durchschnittlich 7,5 cm (2,5–10,5, kleine weniger, grosse mehr) – Für die Bestimmung der Endlängenprognose wird Bonexpert empfohlen https://www.bonexpert.com Fallen bei Bestimmung des BA: – Verwendung der Atlanten stark erfahrungsabhängig – Dissoziation (hier eher die metacarpophalangealen Knochenelemente berücksichtigen) – Skelettdysplasien (Proportion Sitzhöhe/Höhe?) – Syndrome (Dysmorphien?)