12 Vol. 24 Nr. 2 2013 For tbildung Die selten auftretendeDyskeratosis congenita ist durch eine bei bis zu 90% der Patienten auftretende, prognoseentscheidende Panzytopenie und das Auftreten von verschiedenen Malignomen gekennzeichnet. Das Vorliegen der dermatologischen Trias aus Nagelhypoplasie, retikulärer Pigmentierung und oralen und genitalen Leukoplakien kann hier zur Frühdiagnose entscheidend beitragen. Daneben kommen Nagelveränderungen bei einer Vielzahl weiterer genetischer Syndrome vor, so bei der Familie der Epidermolysis bullosa, bei den ektodermalen Dysplasienund anderen. Nageltumore Nageltumore sind bei Kindern insgesamt selten. Die häufigste Manifestation ist die wahrscheinlich durch rezidivierende Traumata bedingte subunguale Exostose, welche insbesondere Teenager betrifft (Abb. 8). Sie zeigt sich als harte subunguale Raumforderung mit Abhebung der Nagelplatte und Onycholyse. Die Diagnose erfolgt mittels konventionellen Röntgenbildes, die Therapie ist chirurgisch. Das Granuloma pyogenicum stellt einen häufigen, meist reaktiv nach einem Trauma auftretenden angiomatösen Tumor des Nagelapparates dar. Die Therapie erfolgt chirurgisch, eine histologische Aufarbeitung ist zum Ausschluss eines amelanotischen Melanoms oder anderen Tumors empfohlen. Periunguale Fibromekönnen isoliert oder multipel auftreten. Im letzten Fall können sie hinweisend auf eine tuberöse Sklerose sein. Häufigste Ursache einer streifenförmigen Braunfärbung der Nagelplatte (Melanonychia striata) sind im Kindesalter melanozytäre Nävi der Nagelmatrix. Obwohl bei Kindern nur vereinzelt Nagelmatrixmelanome berichtet wurden, empfiehlt sich eine grosszügige Indikationsstellung zur bioptischen Abklärung. Bei Warnzeichen (sehr unregelmässige Pigmentierung, Verbreiterung des Streifens nach proximal) ist eine solche obligat. Traumatische Nagelveränderungen Habituelles Nägelkauen stellt ein häufiges Problem bei Kindern dar. Klinisch zeigt sich dieses an sehr kurzen und unregelmässigen Nägeln, zudem kommt es nicht selten zu bakteriellen Superinfektionen. Manipulationen im Bereich des proximalen Nagelfalzes und wiederholtes Entfernen des Nagelhäutchens (Kutikula) führen zu chronischer Paronychie und durch das Eindringen von Irritantien in die Nagelmatrix zu einer Nagelwachstumsstörung. Klassisch ist in diesem Zusammenhang das Bild der Onychodystrophia mediana canaliformis (Abb. 9), wo durch Manipulationen am proximalen Nagelfalz des Daumens im Rahmen eines Tics eine median verlaufende Onychodystrophie entsteht. Die meisten Kinder verlieren diese Gewohnheiten im Verlauf, unterstützend können leicht bitter schmeckende Topika (z. B. Wachspaste) angewendet werden. Punktoder strichförmige Weissfärbungen der Nagelplatte (Leukonychia striata) sind Ausdruck eines leichten Traumas der Nagelmatrix, welches in einer parakeratotischen Verhornung resultiert. Entgegen des häufigen Glaubens liegt kein Kalziumoder Vitaminmangel vor. Fazit für die Praxis • Viele Veränderungen der kleinkindlichen Nagelplatte sind harmlos, transient und bedürfen keiner Therapie. • Die Twentynaildystrophy ist eine im Kindesalter relativ häufige Nagelveränderung, welche meist einen benignen Verlauf zeigt und keine Vernarbungstendenz aufweist. Leider bestehen keine generell wirksamen Therapien. • Warzen des Nagelapparates sind häufig für den behandelnden Arzt und Patienten frustrierend, aufgrund der häufigen Selbstheilung sollte aber auf vernarbende Therapien verzichtet werden. • Die kongenitale Achsendeviation des Grosszehennagels tritt in der Praxis nicht selten auf. Bei milder Ausprägung ist ein abwartendes Verhalten gerechtfertigt. Referenzen 1) Richert B, Andre J. Nail disorders in children: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 2011; 12: 101–12. 2) Gordon KA, Vega JM, Tosti A. Trachyonychia: a comprehensive review. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 640–5. 3) Tosti A, Piraccini BM. Warts of the nail unit: surgical and nonsurgical approaches. Dermatol Surg 2001; 27: 235–9. 4) de Berker D. Childhood nail diseases. Dermatologic clinics 2006; 24: 355–63. 5) Wagner G, Sachse MM. Congenital malalignment of the big toe nail. J Dtsch Dermatol Ges 2011. Korrespondenzadresse Dr. med. Martin Theiler Martin.theiler@usz.ch Dr. med. Lisa Weibel Leitende Ärztin Kinderdermatologie UniversitätsKinderkliniken Zürich FMH Dermatologie/ Venerologie und Pädiatrie lisa.weibel@kispi.uzh.ch Die Autoren haben keine finanzielle Unterstützung und keine anderen Interessenkonflikte im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert. Abb. 8: Subunguale Exostose Abb. 9: Onychodystrophia medianacanaliformix 43
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