11 Vol. 24 Nr. 2 2013 For tbildung Lichen ruberdoch benignen klinischen Verlaufes wird von einer bioptischen Abklärung in der Regel abgeraten2). Bei 50% der Patienten darf mit einer spontanen Regredienz gerechnet werden, so dass eine Therapie nicht zwingend erforderlich ist. Nebst pflegenden Therapeutika (z. B. HarnstoffCrème 10–20%, Kloril®Nagellack) können topische Steroide als Lösungen z. B. Elocom® Lösung, Biotin und je nach Leidensdruck allenfalls auch TriamcinolonInjektionen in den proximalen Nagelfalz, sys temische Steroide, Retinoide und andere Medikamente versucht werden, allesamt jedoch mit unsicherem Erfolg. Die entzündlichen Nagelveränderungen Von den klassischerweise mit Nagelveränderungen einhergehenden entzündlichen Dermatosen (Psoriasis vulgaris, Lichen ruber, Ekzeme, Alopecia areata) stehen im Kindesalter die Ekzemnägel klar im Vordergrund. Die klinische Präsentation entspricht grundsätzlich derjenigen bei erwachsenen Patienten, ebenso ist auch die Behandlung vergleichbar und besteht in der Regel in der Applikation von hochpotenten topischen Steroiden und allenfalls Vitamin DAnaloga. Ein Spezialfall im Kindesalter stellt die Parakeratosis pustulosa dar, welche in der Regel einen einzelnen Finger bei Mädchen unter 7 Jahren betrifft, psoriasiforme Züge aufweist und möglicherweise eine Spezialform oder Erstmanifestation einer Psoriasis unguium darstellt. Ekzeme kommen als Auslöser der Parakeratosis pustulos aebenfalls in Betracht. Infektiöse Nagelveränderungen Periunguale Warzen (Abb. 5) stellen bei Kindern ein häufiges Problem in der täglichen Praxis dar. Insbesondere im Zusammenhang mit gewohnheitsmässigemNägelkauen kann es zu recht ausgedehnten Be funden kommen. Aufgrund des im Allgemeinen selbst limitierenden Verlaufes sollten potentiell vernarbende Therapien vermieden werden3). Keratolytika mit regelmässigemmechanischem Abtragen der Hyperkeratosen stehen dabei an erster Stelle, allenfalls in Kombination mit 5FU. Als weitere Option werden mit einer topischen Immuntherapie mit dem obligaten Kontaktsensibilisator Diphenylcyclopropenon (DCP) in Duofilm® sehr gute Erfahrungen gemacht (zu beziehen in der Kantonsapotheke Zürich). Sehr ausgedehnte, hartnäckige Verläufe können eine chirurgische Therapie mittels Laser in Vollnarkose notwendig machen. Onychomykosen sind bei präpubertären Kindern generell sehr selten. Das Management unterscheidet sich nicht grundsätzlich von Erwachsenen, als systemische Antimykotika können Terbinafin und Itraconazol auch bei kleinen Kindern angewendet werden4). Vor systemischer Therapie soll in jedem Fall eine Bestätigung der Diagnose mittels Kultur erfolgen. Trichophyton rubrum stellt weltweit den häufigsten Erreger dar. Bei der Geburt vorhandene und erbliche Nagelpathologien Kongenitale Achsendeviation des Grosszehennagels (congenital malalignment, «great toe nail dystrophy») Bei diesem Krankheitsbild liegt eine kongenitale Deviation der Wachstumsrichtung der Grosszehennägel nach lateral vor (Abb. 6 und 7). Diese ist bereits bei Geburt manifest. In der Folge kommt es zu teilweise massiver Verdickung und gelbbrauner Verfärbungen der Nägel und Ausbildung von charakteristischen Querfurchen. Fast regelhaft leiden die Patienten unter einem Einwachsen des Nagels in den lateralen Nagelfalz. Bei milder Ausprägung kommt es häufig zu einer spontanen Besserung, so dass in dieser Situation ein abwartendes Verhalten, idealerweise mit konsequenter Anwendung von Ureahaltigen Externa (Harnstoffcrème 10–30%, oder Akerat® urea 30%) gerechtfertigt ist. Bei ausgeprägter Deviation wird eine Exzision des gesamten Nagelapparates und Reimplantation in korrigierter Stellung empfohlen, gemäss einigen Experten möglichst vor Beendigung des 2. Lebensjahrs5). Bei Erwachsenen kann eine Verödung der gesamten Nagelmatrix mittels Phenolisierung erforderlich sein. Nagel-Patella-Syndrom Das NagelPatellaSyndrom wird durch eine Mutation im LMX1BGen verursacht und autosomal dominant vererbt. Es ist durch die Trias von Nagelhypoplasie, Knochenveränderungen und Nierenfunktionsstörung gekennzeichnet. Die Nagelveränderungen sind im Schweregrad typischerweise vom Daumen her abnehmend. Es zeigen sich verschiedene Grade von Nagelhypoplasie. Als pathognomonisch gilt zudem das Vorliegen einer dreieckförmigen Lunula. Die Knochenveränderungen sind mannigfaltig und betreffen insbesondere Patella, Radiusköpfchen und Becken. Prognostisch entscheidend ist die in 40% der Fälle assoziierte Nephropathie, welche bei 5–10% der Patienten zur terminalen Niereninsuffizienz führt. Die Betreuung betroffener Patienten sollte auf jeden Fall multidisziplinär erfolgen. Weitere genetisch bedingte Nagelerkrankungen Die Pachyonychia congenita ist durch eine progressive Nagelverdickung und eine teilweise groteske subunguale Hyperkeratose gekennzeichnet. Ursächlich sind verschiedene autosomal dominant vererbte Keratinmutationen. Therapeutisch kommt nebst mechanischer und chemischer Keratolyse ein Therapieversuch mit systemischen Retinoiden und bei schweren Fällen eine komplette Destruktion der Nagelmatrix in Betracht. Abb. 5: Periunguale Warzen Abb. 6 + Abb. 7: Kongenitale Achsendeviation des Grosszehennagels 42
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