02 / 2017 FORTB I LDUNG K I N D E R Ä R Z T E. SCHWEIZ 23 späteres Kindesalter, evtl. Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Alopecia, Iritis, Perniziöse Anämie, Autoimmungastritis. Diesegmentale Vitiligo ist nur auf ein Hautsegment beschränkt, häufig bei Kindern, rasch auftretend, dann stabil, oft nur ein grosser unilateraler Herd oder ein Dermatom, keine Assoziation zu einer Autoimmunerkrankung. Nicht klassifizierbare Formen: fokal, mukosal, punctata. Differenzialdiagnosen: • Häufig: Pityriasis versicolor, Pityriasis alba, postinflammatorische Hypopigmentierung (Abb. 8a und 8b) nach schwerer, langdauernder Impetigo contagiosa). • Seltener: Naevus depigmentosus, Neuro-kutane Syndrome, Piebaldismus = weisse Haarsträhne, Albinismus, Lichen sclerosus et atrophicans. • Selten: Progressive Hypomelanosis, Kontakt-Berufsvitiligo, tuberkuloide Lepra. Therapie: A priori schwierig, Topisches Glucocorticoid 2× täglich für 3 Wochen, topisches Tacrolimus (Protopic® oder Elidel®) 2× pro Tag für 2–6 Monate, UVBestrahlung ab 12. Lebensjahr 6–8 Wochen, 3× pro Woche) Therapiedauer 6 Monate bis zwei Jahre, erste Repigmentierung nicht vor 8 Wochen, bestes Ansprechen im Gesicht, weniger Akren, genital, mamillär. Besondere Flecken Neurokutane Syndrome • Hyperpigmentierte Läsionbei Neurofibromatose Typ I, epidermalem Naevus Syndrom, neurokutane Melanose, Incontinentia pigmenti. • Hypopigmentierte Läsionen bei Tuberöser Sklerose, Hypomelanosis Ito. • Angiomatöse Läsionen: Sturge Weber, Maffuci Syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber. – Neurofibromatose Typ I, (M. Recklinghausen): Mehr als 6 Café-au-lait-Flecken; vor Pubertät >0,5 cm Durchmesser, nach Pubertät >1,5 cm, meist axilläres oder inguinales Freckling, mind. zwei neurokutane Fibrome – Tuberöse Sklerose (M. Bourneville-Pringle): Diskrete Hypopigmentierungen schon bei Geburt, sichtbar mit Wood-Lampe, mehr als 5 sog. Eschenlaubflecken machen Diagnose sehr wahrscheinlich; oft auch assoziierte Café-au-lait-Flecken; neurologische Probleme: Epilepsien im ersten Lebensjahr. – Blaschkitis, Blaschkolineare Dermatitis: Entlang der Blaschko-Linien sich ausbreitende hyperpigmentierte Papeln und/oder Plaques (Abb. 10). ■ LITERATUR: [1]Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2007, ISBN: 978-540-39001-5 [2]Alderton MR. Spider naevi: their incidence in healthy school children. Arch Dis Childh 1963; 38:286-8. S. M. Finn, M. Rowland, F. Lawlor, W. Kinsella, L. Chan, O. Byrne, O. O‘Mahony, B. Bourke: The significance of cutaneous spider naevi in children. In: Arch Dis Child. 91:604–605. 2006 [3]Paediatrica 27, 12-17, 2016, Schweizer Richtlinien zur Propanolol-Therapie infantiler Hämangiome, von A. Smith et al. [4]Anmerkung: Die Tabletten sind im Handel als Inderal® 10 mg (Propanolol-hydrochlorid) der Firma AstraZeneka AG und kosten 50 Stück in der Schweiz CHF 5.80. Die orale Lösung Hemangiol® 3,75 mg/ml der Firma Pierre Fabre (Suisse) SA, Klinikpreis 1 Fl zu 120 ml kostet in Deutschland 250–289 €, in der Schweiz rund, CHF 320.–, (327.7 online Apotheke Adler Feb. 2016), wobei die Flasche nach Öffnen innerhalb von 2 Monaten verfällt. Berechnet auf die Tagesdosis von 10 mg kostet die Tablettenform CHF 0.116/pro Tag vs. CHF 6.38/pro Tag bei Hemangiol® 120 ml/ CHF 327.7 oder für Deutschland 6.40 € in Flüssigform (berechnet auf 4,28mg Propanololhydrochlorid/ml ergibt sich ein Preis für 10mg von 9.37 €). Die Zulassung erfolgte sowohl in D als auch in der Schweiz und im EU Raum. In der Schweiz ist die Zulassung (swissmedic Nr. 61214, nicht kassenzulässig) als sog. «orphan drug» registriert, aber nicht in die Spezialitätenliste aufgenommen, und bei IV-Anmeldung des Patienten mit Gesuch wird der Preis übernommen. (IV-Rundschreiben Nr. 341,vom 16. Sept. 2015; Vergütung des Medikaments Hemangiol® für Hämangiome bei GG 311). Cave: Es ist meiner Ansicht nach fragwürdig, eine GG Anmeldung zu machen, um eine Behandlung bei unkomplizierten Hämangiomen mit Hämangiol® einzuleiten, nur damit die teuren Kosten übernommen werden! Der GG-Vermerk könnte später beim Gesuch zur Einrichtung z.B. einer Lebensversicherung bei Kostenträgern Schwierigkeitenmachen. [5]J.Pediatr. 169,322, 2016, A.Chiriak et al. Das folgende Korrigendum erschien in «Kinderärzte Schweiz News» auf den Seiten 34–37. Bitte beachten Sie, dass die Bildlegenden in dieser E-Paper Ausgabe bereits korrigiert worden sind. Abb. 10: Naevus pigmentosus Abb. 11: Kongenitaler melanozytärer Nävus mit Hypertrichose («Haarzellnävus») Abb. 12: Blue Naevus Abb. 13: Naevus spitz Abb. 15: Naevus spilus Abb. 14: Naevus sebaceus
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