FORTB I LDUNG 02 / 2017 K I N D E R Ä R Z T E. SCHWEIZ 22 lung der Eltern betreffend Prognose und Angst vor maligner Entartung. Zur Lösung dieses Problems gibt es meiner Ansicht nach nur folgendes Procedere: • Genaue klinische Untersuchung (nicht nur des dermatologischen Problems) • Im Zweifelsfall zur Beruhigung aller: histologische Untersuchung • Histologie und Entfernung durch Dermatologen oder Kinderdermatologen am Zentrum mit Zugang zu dermatologisch spezialisiertem Pathologen • Wird in der Praxis etwas entfernt, gehört es histologisch untersucht Meist wird ein Kind wegen Pigmentnävi vorgestellt, die schon länger vorhanden und jetzt vermehrt einige mehr aufgetreten sind: Erstens haben dunkelhäutige Ethnien (Italiener/Spanier etc.) mehr Pigmentnävi. Zweitens nimmt die Anzahl und Grösse in der Pubertät oft zu. Drittens ist die Malignitätsbeurteilung gemäss Asymmetrie, irreguläre Begrenzung, Colorisierung (Mehrfarbigkeit), Durchmesser (>6 mm) Evolution (in Bezug auf Grösse, Form, Farbschattierung, Oberflächenmerkmale, Symptome) im Kindesalter schwierig: Es braucht bei Verdacht einen Spezialisten zur Beurteilung. Tipp: Ugly duck sign: Aus einer ganzen Anzahl Nävi beim Patienten sticht ein Naevus besonders hervor. Dieser ist zu kontrollieren oder histologisch zu beurteilen. Auch daran denken muss man, dass es 2–8% amelanotische Melanome gibt, die sehr schwer zu diagnostizieren sind. Spezialformen der Pigmentnävi sind z. B. der Mongolenfleck (epidermale Hypermelanocytose), die Epheliden, der Naevus spilus (Abb. 15) (schmutziger gesprenkelter Naevus) der Haarzellnaevus (Abb.11), der auch erst in der Pubertät behaart wird, der kongenitale Pigmentnaevus (oft gross, inhomogen, flach bis papulär, nodular oder verrukös, von hellem Braun bis fast Schwarz, auch Becker Naevus genannt, [Abb. 10]), Der Blue Naevus (Naevus ceruleus) (Abb. 12) ist ein kleiner, meist nicht grösser als 1 cm im Durchesser messender blau-grauer bis scharz-blauer Knoten, oft an Hand oder Gesicht. Er ist wegen der tiefen dermal sitzenden Ansammlung von Melanozyten histologisch typisch und ist ungefährlich. Der Halo Naevus (Sutton Naevus) ist ein melanozytärer Naevus von einer depigmentierten Corona bzw. Hof umgeben. Er bildet sich oft zurück, kann aber auch als Zeichen einer beginnenden Vitiligo gelten. Diese Nävi und Hauttumoren gehören zum Dermatologen: • Der juvenile Spitznaevus (Abb.13), der einen oft rosaroten papulonodulären Tumor darstellt und nur selten multipel auftritt. Da dieser Naevus rasch wachsen kann, ist die Entfernung und histologische Aufarbeitung sinnvoll. • Die im Kindes-/Jugendlichenalter erworbenen Junktionsnaevus, Compound-Naevus und Dermaler Naevus entstehen aus pigmentbildenden Naevuszellen. I. d. R. empfiehlt es sich, diese durch einen Dermatologen beurteilen zu lassen. • Pilomatrikomeund juvenileXanthogranulome (orangefarbene, etwas papuläre oder noduläre Hauttumore) gehören in die Differenzialdiagnose von Xanthogranulomen, Mastozytomen, Langerhans Cell Histiozytose, Dermatofibrom oder Spitz Naevus. Sie sollten histologisch untersucht und dann entfernt werden. • Der Naevus sebaceus (Abb. 14) auch Talgdrüsennaevus, Naevus epitheliomatosus sebaceus; Naevus sebaceus von Jadassohn; organoider Naevus, organoid nevus genannt, ist oft schon bei Geburt vorhanden, vor allem am Kopf, und ist eigentlich ein Hamartom der Haut und sollte entfernt werden, sobald das Kind z. B. eine lokale Anästhesie toleriert. Eine maligne Entartung ist erst im Erwachsenenalter zu erwarten. Schwieriger wird es bei linearen grösseren Nävi sebacei: In der Differenzialdiagnose einer solchen Läsion muss, wenn den Blaschko-Linien folgend, an Naevus comedonicus, Lichen striatus, ILVEN (Abb. 9), lineare Darier Erkrankung gedacht werden. Gelbe Flecken Naevus seborrhoicus, Mastozytom Helle Flecken: Entstehen durch fehlende oder verminderte Pigmentation, reduzierte Durchblutung, lokale Medikation wie Steroide oder als nicht-erythematöse Inseln auf der Haut bei generalisiertem Erythem, durch Sklerosierung der Haut (Lichen sclerosus et atrophicans, Morphea, Narben), als Naevus anaemicus: nicht durchbluteter Naevus. Vitiligo: Plötzlich auftretender Pigmentverlust Vitiligo vulgaris: nicht segmental, häufigste Form, meist akral, evtl. Halo-Naevus als «Vorbote», meist Abb. 8a: Vitiligo Abb. 8b: Vitiligo Abb. 9: Lichen striatus
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