02 / 2017 FORTB I LDUNG K I N D E R Ä R Z T E. SCHWEIZ 21 – kaposiformes Hämangioepitheliom ([Abb.7a und7b] vor und nach Propanolol Therapie) – vaskuläre Malformationen z. T. auch mit andern Anomalien assoziiert. Ein infantilies Hämangiom tritt in den ersten Lebenswochen auf und ist abzugrenzen von einem sogenannten «Storchenbiss», dem Naevus flammeus nuchae, einer kongenitalen kapillären Malformation, die bei 25–50% der Neugeborenen gesehen wird. Der klassische Port-wine Naevus oder auch Naevus flammeus ist bei Geburt vorhanden und persistiert das ganze Leben. Meist ist er im Gesicht segmental den Trigeminus-Segmenten folgend, im Nacken oder am Stamm lokalisiert. Klassische Port-wine Nävi finden sich syndromal bei Sturge-Weber oder Klippel-TrenaunyWeber Syndrom. Auch der Midline naevus flammeus («angels kiss») ist ein solches vaskuläres Geburtszeichen (bei ca. 15% der NG) welches auf der Glabella oder auf dem Oberlid eines Auges vorkommt. Propanolol-Therapie Beim kongenitalen und infantilen Hämangiom kommt eine Propanolol-Therapie infrage. Häufige Fragen: Systemisch oral oder lokal? Lokale Therapie: 3–4× pro Tag bei kleinen, nur in Hautniveau liegenden Hämangiomen kann versucht werden. Dauer minimal 3 Monate. Evtl. als Okklusivbehandlung über Nacht. Gelegentlich ist diese Lokaltherapie wirksam, in den meisten Fällen aber nicht. Lokal: • 2% Propanolol-Hydrochlorid in unguentum hydrophilicum, 30 g, als Magistralrezeptur • Timolol® 0,1% (Timololgel UD Augengel 0,1%, 30 Monodosen) • Nyolol®-Augengel 5 g Tuben, nicht selektiver Beta2Blocker in Augensalben oder • Timoptic Tropfen Systemisch: Dosis: 1–3 mg/kg/Tag meist 2 mg/kg/Tag in zwei Dosen, auch in 1× möglich. Bei Säuglingen: cave Hypoglykämie: Zwischenmahlzeiten. Beginn: Idealerweise 4.–12. Lebenswoche. Dauer: bis 12. evtl. 18.Lebensmonat. Therapieansprechkriterien: gräuliche Schlieren, Volumenverminderung. Verabreichung: Als Tablette 10 mg Inderal® oder als Lösung von Hemangiol®. Cave: Anmerkung zu massivem Preisgefälle und IV-Anmeldung [4]. Nebenwirkungen: Fast alle irrelevant, Hypotonie, Hypoglykämie, Bradykardie, Bronchospasmus, Schlafstörungen, Obstipation. Abklärung vor systemischer Therapie mit Betablockern? Beim gesunden Säugling keine; beim Frühgeborenen und Säugling mit kardio-pulmonalen Problemen muss eine Therapie stationär beginnen oder ambulant am Zentrum erfolgen. Rezidive und Hämangiomatosen = mehr als 5 Hämangiome: Vorstellung im Zentrum zur Doppler/US Untersuchung mit Frage nach Hämangiomen, die in der Tiefe liegen, z. B. Leberhämangiome. Cave: Hämangiome an der oberen Thoraxapertur in Kombination mit persistierendem Husten: an laryngeale oder bronchiale Hämangiome denken. Pyogene Granulome (Abb.6): Sind rasch exophytisch wachsende Hämangiome im Sinne von posttraumatischen Granuloma. Hat mit Infektion (pyogen) nichts zu tun (Synonyme: Granuloma teleangektatikum, eruptives Hämangiom). Drei Möglichkeiten zur Behandlung: Operativ, Laser oder lokales Propanolol: Timolol® 0,1% okklusiv über 7 Nächte und evtl. mit 70% Trichloressigsäure am Tag 7 und 14 verätzt [5]. Diese Therapie eignet sich nicht für delikate Stellen wie Augenlider. Dunkle Flecken Hyperpigmentationen (z.B. Café-au-lait, Urticaria pigmentosa, M. Addison mit axillärem Freckling und hyperpigmentierten Handlinien, Hypermelanosis Ito etc.), Farbstoffeinlagerungen: Haemosiderin, körperfremde Substanzen wie Teer, Kohle, Wismut, Silber, Gold, Tattoos. Nävi und kleine Hauttumore Generell ist die Rate maligner Nävi und kleiner Hauttumore sehr gering. Ganz im Gegensatz zur FragestelAbb. 7a: Gemischtes infantiles Hämangiom vor der Propanolol- Therapie Abb. 7b: …und nach der Propanolol-Therapie
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